Velmanase alfa以商品名Lamzede出售，是一种用于治疗α-甘露糖苷贮积症的药物。Velmanase alfa 是一种重组人溶酶体 α-甘露糖苷酶。

Velmanase alfa 于 2018 年 3 月在欧盟获准用于医疗用途，并于 2023 年 2 月在美国获准用于医疗用途。Velmanase alfa 是美国批准的首个用于治疗 α-甘露糖苷贮积症非中枢神经系统表现的酶替代疗法。美国食品药品监督管理局(FDA) 将其视为同类首创药物。

【药品规格】

Velmanase alfa-tycv 10mg；每瓶；冻干粉，用于重构后静脉输注；不含防腐剂

【制造商】

基耶西美国公司

【作用机制】

α-甘露糖苷酶催化累积的含甘露糖寡糖的降解。α-甘露糖苷酶的缺乏会导致各种组织中富含甘露糖的寡糖在溶酶体内积累。Velmanase alfa-tycv 提供外源性 α-甘露糖苷酶。Velmanase alfa-tycv 通过与细胞表面的甘露糖-6-磷酸受体结合而被内化，并被转运到溶酶体中，据认为它在那里发挥酶活性。

【适应症】

α-甘露糖苷贮积症的非中枢神经系统表现。

【Lamzede 剂量和用法】

成人和儿童

考虑使用抗组胺药、退热药和/或皮质类固醇进行预处理。≤49 公斤：静脉输注，输注时间≥60 分钟。≥50 公斤：最大输注速度为 25 毫升/小时。每周一次 1 毫克/公斤；用 0.9% 氯化钠注射液冲洗管路。由于超敏反应和/或输注相关反应而调整剂量：请参阅完整标签。

【警告/注意事项】

准备好心肺复苏设备。如果出现严重超敏反应或输液相关反应（例如过敏反应），请立即停药并进行治疗；如果出现轻度至中度反应，请考虑停药 15-30 分钟或减慢输液速度（25-50%）。胚胎-胎儿毒性。建议育龄女性在服药期间和最后一次服药后 14 天内采取有效的避孕措施。怀孕：在开始服药前排除怀孕状态。哺乳期母亲。

【不良反应】

超敏反应、过敏反应、输液相关反应、鼻咽炎、发热、头痛、关节痛。

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